Glikogenni saqlashning ikkita asosiy joyi Yaqinda biz rekombinant inson kislota-alfa glyukozidazasi (rhGAA, Alglucosidase alfa), Pompe kasalligi uchun FDA tomonidan tasdiqlangan terapiya sezilarli darajada ekanligini xabar qildik. GSD IIIa [97] bilan og'rigan bemorlarning asosiy mushaklaridagi glikogen darajasini pasaytiradi. https://www.ncbi.nlm.nih.gov › pmc › maqolalar › PMC4682885
Glikogenni saqlash uchun yangi terapiyaning klinikadan oldingi rivojlanishi …
bu jigar va skelet mushaklari.
Glikogen tananing qaysi qismida saqlanadi?
Asosiy joylar jigar (qondagi glyukoza miqdorini ushlab turish) va mushak (uzoq ro'za paytida energiya bilan ta'minlash). Jigarning saqlash qobiliyati yuqori, ammo mushaklarda ko'proq joy bor, shuning uchun MUSKULLARda ko'proq glikogen saqlanadi. Glikogen molekulasini kengaytirish va yaratish uchun ishlatilishi mumkin bo'lgan glikogenning kashshofi.
Organizmda glyukoza saqlanadigan joy nima?
Glyukoza bizning hujayralarimiz uchun asosiy yoqilg'i manbai hisoblanadi. Tana energiya uchun glyukozadan foydalanishi kerak bo'lmasa, uni jigar va mushaklarda saqlaydi. Glyukozaning bu saqlanadigan shakli bir-biriga bog'langan ko'plab glyukoza molekulalaridan iborat va glikogen deb ataladi.
Glikogen qanday saqlanadi?
Glikogen jigarda saqlanadi. Tanaga ko'proq energiya kerak bo'lganda, fermentlar deb ataladigan ba'zi oqsillar glikogenni glyukozaga ajratadi. Ular glyukozani tanaga yuboradilar. Agar kimdir GSDga ega bo'lsa, ularda bittasi etishmayaptiglikogenni parchalovchi fermentlar.
Quyidagilardan qaysi biri tanadagi eng katta glyukoza saqlanadigan joy?
Tanadagi eng katta organ sifatida jigar organizmda bir qator tozalash va metabolik funktsiyalarni bajaradi, ulardan biri glyukozani glikogen shaklida saqlashdir. Jigar o'z hajmining 10% gacha glikogenni o'z ichiga olishi mumkin, ammo skelet mushaklarida saqlanadigan 1% hajmdan farqli o'laroq.
