Poliglandular etishmovchilik sindromi (PDS) umumiy sababga ega boʻlgan bir nechta endokrin bezlar faoliyatining ketma-ket yoki bir vaqtda yetishmovchiligi bilan tavsiflanadi. Etiologiya ko'pincha otoimmündir. Turkumlash 3 turdan 1 tasiga kiruvchi kamchiliklar birikmasiga bogʻliq.
Poliglandular sindromga nima sabab bo'ladi?
Bu immun tizimidagi nomutanosiblik natijasida yuzaga keladi deb taxmin qilinadi. Ushbu buzuqlik qalqonsimon bez sekretsiyasining ko'payishiga (gipertiroidizm), qalqonsimon bezning kattalashishiga va ko'z olmalarining chiqishiga olib keladi. Ushbu buzilishning aniq sababi ma'lum emas. Bu avtosomal retsessiv xususiyat sifatida meros bo'lib o'tadi.
Poliglandular sindrom nima?
Autoimmun poliglandular sindromning 1-turi (APS-1) koʻp avtoimmunitetlarga ega boʻlgan immun hujayra disfunktsiyasining kam uchraydigan va murakkab retsessiv irsiy kasallikdir. U hayot uchun xavfli bo'lgan endokrin bezlar va oshqozon-ichak disfunktsiyalarini o'z ichiga olgan simptomlar guruhi sifatida namoyon bo'ladi.
Atoimmun endokrinopatiya nima?
Autoimmun poliendokrin sindromi kam uchraydigan, irsiy kasallik boʻlib, immunitet tizimi notoʻgʻri tanadagi koʻplab toʻqimalar va organlarga hujum qiladi. Shilliq pardalar, buyrak usti va paratiroid bezlari odatda ta'sirlanadi, ammo boshqa to'qimalar va organlar ham zararlanishi mumkin.
Qaysi gen inson otoimmunida nuqsonliPoliglandular sindrom?
Autoimmun poliglandular sindromning 1-turi surunkali shilliq qavat kandidozi, hipoparatiroidizm va buyrak usti bezi yetishmovchiligining triadasi bilan tavsiflanadi. Bu AIRE geni mutatsiyalari bilan bogʻliq va autosomal retsessiv tarzda meros boʻlib oʻtgan.
