Katta yoshdagi neyronal seroid lipofusinozlari juda kam uchraydigan kasalliklardir. Tarqalishi taxmin qilinmoqda umumiy populyatsiyada har 9 000 000 ga taxminan 1,5 kishi.
Batten kasalligi qanchalik kam uchraydi?
Batten kasalligi qancha odamda ekanligi ma'lum emas, lekin ba'zi ma'lumotlarga ko'ra, bu kasallik ba'zi populyatsiyalarda 12,500 kishida 1da bo'lgani kabi tez-tez uchraydi. Qo'shma Shtatlardagi har 100 000 boladan 2-4 nafariga kasallik ta'sir qiladi.
Qancha odamda CLN1 bor?
CLN1 kasalligining tarqalishi noma'lum; Ilmiy adabiyotlarda 200 dan ortiq holatlar tasvirlangan. Umumiy holda, NCLning barcha shakllari butun dunyo bo'ylab taxminan 100 000 kishidan 1 nafariga ta'sir qiladi.
Neyronal seroid lipofusinozi qanday meros boʻlib oʻtadi?
Lipofussinozlar avtosomal retsessiv belgilar sifatida meros bo'lib o'tadi. Bu shuni anglatadiki, har bir ota-ona bolaning holatini rivojlanishi uchun genning ishlamaydigan nusxasini o'tkazadi. NCL ning faqat bitta kattalar kichik turi autosomal dominant xususiyat sifatida meros qilib olinadi.
Seroid lipofusinozi nima?
Tinglang. Neyronal seroid lipofussinozi (NCL) asab tizimiga ta'sir qiladigan kasalliklar guruhiga ishora qiladi. Alomatlar va alomatlar shakllar orasida juda farq qiladi, lekin odatda demans, ko'rish qobiliyatini yo'qotish va epilepsiya kombinatsiyasini o'z ichiga oladi.