Alkaptonuriyada sintez qilinmaydigan ferment?

Mundarija:

Alkaptonuriyada sintez qilinmaydigan ferment?
Alkaptonuriyada sintez qilinmaydigan ferment?
Anonim

Alkaptonuriyada HGD fermenti gomogentis kislotasini (tirozindan hosil boʻlgan) 4-maleylasetoatsetatga aylantira olmaydi va qondagi gomogentis kislotasi darajasi odatdagidan 100 baravar yuqori. katta miqdori buyraklar orqali siydik bilan chiqarilishiga qaramay, odatda kutiladi.

Alkaptonuriyada qanday ferment yetishmaydi?

Alkaptonuriya - ferment homogentizat 1, 2-dioksigenaza etishmovchiligi tufayli kelib chiqqan autosomal retsessiv kasallik. Bu ferment etishmovchiligi tirozin va fenilalanin almashinuvi mahsuloti bo'lgan gomogentis kislotasi darajasining oshishiga olib keladi.

Alkaptonuriyada nima to'planadi?

Alkaptonuriya yoki "qora siydik kasalligi" juda kam uchraydigan irsiy kasallik bo'lib, organizmda tirozin va fenilalanin deb ataladigan ikkita protein qurilish blokini (aminokislotalar) to'liq parchalanishiga to'sqinlik qiladi. Bu organizmda homogentis kislotasi deb ataladigan kimyoviy moddaning toʻplanishiga olib keladi.

Qaysi modda alkaptonuriyada biriktiruvchi to'qimada to'planadi?

Haddan tashqari gomogentis kislotasi va tegishli birikmalar biriktiruvchi to'qimalarda to'planadi, bu esa xaftaga va terining qorayishiga olib keladi. Vaqt o'tishi bilan bu moddaning bo'g'imlarda to'planishi artritga olib keladi. Gomogentis kislotasi siydik bilan ham chiqariladi, bu esa havoga ta'sir qilganda siydikning qorayishiga olib keladi.

Gomogentis kislotasi qanday bo'lishi mumkinqisqartirildimi?

Kuniga ikki marta askorbin kislotasi bilan davolash biriktiruvchi to'qimalarning shikastlanishini kamaytirishi mumkin va zararlangan bolalar ham past proteinli dietaga joylashtirilgan. Nitisinon terapiyasi gomogentis kislota ishlab chiqarishni kamaytirishi mumkin.

Tavsiya:

Qiziqarli maqolalar
Turbojet tizimida zarbani ishlab chiqaradimi?
Ko'proq o'qish

Turbojet tizimida zarbani ishlab chiqaradimi?

Turbojetli dvigatel - bu reaktiv dvigatel boʻlib, u oʻzining barcha kuchini dvigatel egzoz nozulidan yuqori energiyali gaz oqimini chiqarish orqali hosil qiladi. Turbofan yoki aylanma dvigateldan farqli o'laroq, turbojetli dvigatelning kirish qismiga kiradigan havoning 100% dvigatel yadrosidan o'tadi.

Harrison mas'ul bo'lsa, jamiyat yaxshiroq bo'larmidi?
Ko'proq o'qish

Harrison mas'ul bo'lsa, jamiyat yaxshiroq bo'larmidi?

Agar Diana Mun Glampers o'rniga Xarrison rahbarlik qilganida jamiyat yaxshiroq bo'larmidi? Ha, menimcha, agar Xarrison mas'ul bo'lganida jamiyat bugungi jamiyatga o'xshash bo'lar edi. … Hikoyadagi befarqlik, uyqusizlik va aniq fikrni bo'g'ib qo'yish uchun nogironlar javobgar edi.

Guruch pishirgichda yovvoyi guruch pishira olasizmi?
Ko'proq o'qish

Guruch pishirgichda yovvoyi guruch pishira olasizmi?

Guruch pishirgich usuli Guruch pishirgich yovvoyi guruchni pishirishning eng qulay usulini taklif qilishi mumkin. … Bir stakan yovvoyi guruch bilan ikki stakan suv qo'shing. 50 daqiqa yoki guruch yumshoq va yumshoq bo'lguncha pishiring. Yana 10 daqiqa turing va zavqlaning.